La tumeur unguéale de Koenen, aussi appelée fibrokératome digital acquis, est une petite excroissance localisée au niveau des ongles. Souvent isolées quand elles sont nombreuses, elles peuvent représenter les seuls éléments diagnostiques d’une autre pathologie rare, la sclérose tubéreuse de Bourneville. Ces tumeurs étant des excroissances bénignes, leur traitement consiste en l’ablation chirurgicale.
Qu’est-ce qu’une tumeur unguéale de Koenen ?
Les tumeurs de Koenen sont de petites proliférations se situant au niveau des ongles des mains ou des pieds. Elles apparaissent généralement à l’adolescence. Quand elles sont multiples, elles sont dans la moitié des cas associées à une maladie rare : la sclérose tubéreuse de Bourneville.
Comment se diagnostique une tumeur unguéale de Koenen ?
Les excroissances : éléments majeurs du diagnostic d’une tumeur unguéale de Koenen
La tumeur de Koenen est une excroissance bénigne assez caractéristique. De couleur rosée et en forme de grain de blé, cette petite tuméfaction souvent indolore se situe à la périphérie de l’ongle. Généralement reliées par une petite languette, on dit que les tumeurs unguéales de Koenen sont pédiculées. En cas de doute sur la nature de la tuméfaction, une biopsie peut être pratiquée.
Diagnostic différentiel : la sclérose tubéreuse de Bourneville
L’apparition des lésions multiples doit faire penser à une sclérose tubéreuse de Bourneville. En effet, cette maladie génétique se caractérise par l’apparition de multiples tumeurs bénignes au niveau des os, de la peau et des dents. Généralement, les tumeurs de Koenen sont les seuls signes caractéristiques de cette pathologie ; on dit que ce sont des tumeurs pathognomoniques.
Tumeurs unguéales de Koenen : traitement et prévention
Le traitement des tumeurs de Koenen est essentiellement chirurgical. La ou les tumeurs sont retirées sous anesthésie locale. Si les tumeurs sont associées à la sclérose tubéreuse de Bourneville, la prise en charge de cette pathologie chronique doit être multidisciplinaire car des tumeurs bénignes peuvent se développer sur tous les organes. Il n’existe pas de traitement curatif pour cette pathologie, mais des traitements symptomatiques relativement efficaces. Il n’existe pas de traitement préventif pour ces deux types d’affection.
Quel praticien consulter en cas de tumeur unguéale de Koenen ?
Le médecin généraliste ou le dermatologue sont les praticiens tout indiqués dans la prise en charge des tumeurs de Koenen. S’il s’agit d’une excroissance isolée, le dermatologue pourra proposer une ablation chirurgicale sous anesthésie locale. Cette ablation n’est pas forcement systématique et n’est proposée que si la tumeur se révèle gênante. Si les tumeurs sont multiples, le médecin généraliste pourra éventuellement prendre des mesures pour les traiter chirurgicalement dans le cadre de la prise en charge de la sclérose tubéreuse de Bourneville.